Macrodactilia/ Gigantismo

por | 11/05/2021 | Deformidades Congênitas

A macrodactilia (popularmente conhecida como gigantismo) faz parte das deformidades congênitas dos membros superiores.

macrodactilia - foto 1Pela antiga classificação da Federação Internacional das Sociedades de Cirurgia da Mão era classificada como sobrecrescimento. Pela classificação OMT é uma displasia (III), hipertrofia (A) de todo o membro (hemi-hipertrofia) ou parcial do membro (macrodactilia).

A macrodactilia é o crescimento exagerado de um ou mais dedos da mão ou pé. 

Pode ser constatado ao nascimento ou no 1º ano de vida. 

É mais comum, entre 2 e 3x, que ocorra em 2 dedos ou mais do que aconteça em apenas 1 dedo. 

O dedo mais comumente acometido é o indicador, associado ao polegar ou ao dedo médio. 

macrodactilia - foto 2A maior causa genética é a esporádica e não há, até o presente dia, indícios de transmissão por herança autossômica ou ligada a cromossoma sexual. Contudo, há algumas síndromes associadas ao hipercrescimento. Na Síndrome de Maffucci, há associação de hipercrescimento com encondromas e hemangioma. Na Síndrome Ollier há hemi-hipercrescimento com encondromas. Na Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber há hemi-hipercrescimento com presença de varizes e hemangiomas cutâneos. 

 

macrodactilia - foto 3Um grande estudioso das deformidades congênitas, Dr. Adrian E. Flatt criou uma classificação para as macrodactilias:

Tipo I: gigantismo e lipofibromatose: mais comum. Apresenta nervos aumentados e com infiltração gordurosa. Estende-se proximalmente para o túnel do carpo. Tipo mais comum de macrodactilia.

Tipo II: gigantismo e neurofibromatose: associa-se mais comumente à forma plexiforme de neurofibromatose e pode estar associada a massas osteocondrais com crescimento ósseo.

Tipo III: gigantismo e hiperostose digital: presença de massas osteocondrais periarticulares, com rigidez digital, pode estar associada a outras anormalidades ósseas.

Tipo IV: gigantismo e hemi-hipertrofia: todos os dedos estão envolvidos, há hemi-hipertrofia, com aumento da musculatura intrínseca, deformidade em adução do polegar e desvio ulnar dos dedos. 

O tratamento é muito difícil. As expectativas devem ser controladas. Geralmente, são necessárias diversas cirurgias. 

macrodactilia - foto 4Quais são as cirurgias que podem ser realizadas:

1. Cirurgias que limitam o crescimento: epifisiodeses (quando se bloqueia a cartilagem de crescimento) e emagrecimentos de partes moles. 

2. Cirurigas para diminuição dos dedos: com osteotomias e emagrecimentos, como a Cirurgia de Tsuge.

3. Amputações. Apesar do “susto” que é se indicar uma amputação e da tristeza em se retirar um dedo ou mais de um paciente, devemos vislumbrar a função e até mesmo a estética em se retirar um ou mais dígitos que retiravam a harmonia funcional e estética da mão. As amputações podem envolver apenas o dedo, o raio ou uma parte maior da mão e podem, inclusive, ser indicadas na 1ª consulta. 

A avaliação médica deve ser feita o quanto antes, quando se identifica o crescimento exagerado. O tratamento deve ser planejado de acordo com a classificação de Flatt e com a concordância dos pais, que devem estar bem informados sobre a doença. 

Dr. Diego Figueira Falcochio

Ortopedista especialista em mão e microcirurgia

CRM 122.897 TEOT 11.487

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