Deformidades Congênitas dos Membros Superiores

Nos últimos anos, tem-se ampliado o entendimento genético e da fisiopatologia nas malformações congênitas.

O papel do cirurgião da mão, do geneticista e do pediatra estão cada vez mais bem definidos e a interação da equipe multidisciplinar é fundamental.

O broto do membro superior surge com 26 dias após a fecundação, quando o feto tem apenas 4 mm de comprimento. Com 56 dias o membro superior está completamente formado, com todas as estruturas de um adulto. Portanto, a maioria das malformações das mãos acontecem entre a 4ª e 8ª semanas de gestação.

Quando da presença dessas alterações ao nascimento, devemos investigar outros sistemas: cardiovascular (principalmente), digestivo e gênito-urinário.

Os defeitos como hipoplasia do polegar e mão torta radial demandam investigação para anemia de Fanconi.

Classificações

A principal Classificação ainda é a de Swanson ou da Federação Internacional:

• Falha de formação (mão torta radial);
• Falha de diferenciação (sindactilia);
• Duplicação (polidactilia);
• Hipercrescimento (macrodactilia-gigantismo/ Síndrome de Proteus);
• Hipocrescimento (hipoplasia do polegar);
• Bandas de constrição (Síndrome de Streeter);
• Anomalias esqueléticas generalizadas;
• Outras/ Condições inclassificáveis.

Como a Classificação acima era apenas descritiva, a Federação Internacional de Sociedades de Cirurgia da Mão decidiu adotar a Classificação OMT (Oberg/ Manske/ Tonkin):

I. Malformações

Formação anormal de tecido, pela formação anormal de células.

(Mão torta radial, hipoplasia do polegar, polidactilia, artrogripose, camptodactilia, clinodactilia, deformidade de Kirner, sindactilia, mão em fenda…)

II. Deformações

Lesão ao tecido que havia sido bem formado.

(bandas de constrição e dedos em gatilho congênitos)

III. Displasias

Ausência de organização de células em tecidos.

(macrodactilia-gigantismo, neurofibromatose, osteocondromatose,…)

IV. Síndromes

(Apert, Holt-Oram, Vacterl, Leri-Weill, Poland, Proteus…)

As deformidades congênitas dos membros superiores mais comuns são a sindactilia e a polidactilia.

A sindactilia consiste em se nascer com 2 ou mais dedos grudados. A comissura mais acometida é a terceira (entre o dedo médio e anelar, 57% dos casos) seguida da quarta comissura (entre o anelar e o dedo mínimo: 27%). Acontece em 1-2.000 nascidos. 50% das vezes é bilateral. Tem história familiar em 10-40% dos pacientes e herança autossômica dominante. 

Pode ser classificada em completa (todo o espaço entre os dedos) ou incompleta e simples e complexa. O que difere as duas últimas é a presença de sinostose (barra óssea) entre os dedos envolvidos. O tratamento é a comissuroplastia. Quanto maior a discrepância de comprimento entres os dedos, antes se deve instituir o tratamento cirúrgico. A comissuroplastia visa estabelecer a independência entre os dedos, com a melhor função e estética possíveis.

A polidactilia pode ser classificada em pré-axial (acometimento do polegar), pós-axial (acometimento do dedo mínimo) e central (nos 3 dedos do meio, mais comumente associada a síndromes). A “duplicação” do polegar tem uma classificação especial para si, conhecida como “Wassel”. Os números ímpares consistem em ossos bífidos, enquanto os pares são ossos separados (falange distal, proximal e metacarpiano).

Ao se ressecar o dedo extranumerário, deve-se ter cuidado especial para inserir tendões extensores e flexores e se reinserir ligamentos.

Algumas das deformidades congênitas serão abordadas com mais profundidade em matérias subsequentes.