É muito mais comum em meninas do que em meninos, com importante associação com a Discondrosteose de Leri-Weil e com a síndrome de Turner.

As pacientes, geralmente, têm baixa estatura e reclamam da deformação dos punhos e antebraços. Pode haver dor na região do punho, principalmente na articulação rádio-ulnar distal (Arud). Usualmente, a doença se manifesta quando se inicia o crescimento acelerado pré-púbere e a deformidade se torna evidente.

Há algum consenso de que seja ocasionada pelo ligamento de Vickers, que seria um ligamento rádio-semilunar curto anômalo, com origem mais proximal no rádio e bastante espesso.

Há uma diminuição importante ou parada de crescimento da região palmar (volar) e ulnar da fise (cartilagem de crescimento) da região distal do rádio. Com isso, o rádio se curva para palmar e ulnar. Em consequência, a região distal do rádio luxa para “baixo” deixando a articulação rádio ulnar distal incongruente. A cabeça da ulna, em consequência, fica bastante aparente na região dorsal.

O diagnóstico diferencial deve ser feito com o punho do ginasta (ginástica artística), no qual ocorre parada de crescimento da fise por lesão traumática aguda ou lesões por sobrecarga e de repetição, e pela exostose hereditária múltipla (Doença de Ollier). A presença do ligamento de Vickers é patognomônica da deformidade de Madelung.

A deformidade de Madelung pode ser classificada em leve, moderada e grave.

Casos leves e moderados assintomáticos devem ser observados. Muitos destes pacientes nunca precisarão de cirurgia.

Todavia, quando o diagnóstico é realizado muito precocemente (antes do “estirão” da puberdade ou ao redor da menarca, por exemplo), pode-se realizar uma cirurgia para ressecção do ligamento de Vickers, desipifisiodese* da região palmar e ulnar do rádio e interposição de tecido gorduroso para se evitar recidiva da deformidade.

Nos casos em que a deformidade evolua, ou em que o paciente tenha dor, podemos optar por diversos procedimentos cirúrgicos. Os principais são: 

  • Osteotomia corretiva do rádio;
  • Osteotomia cupuliforme; 
  • Osteotomia de encurtamento da ulna;
  • Cirurgia de artrodese da rádio-ulnar distal com pseudartrose programada da ulna (Sauvè-Kapandji).

É bastante comum que as pacientes procurem o consultório devido a queixas estéticas. Deve-se pesar os riscos e benefícios destas cirurgias em pacientes sem dor, uma vez que as cicatrizes para os procedimentos ósseos também trazem prejuízo cosmético e há risco de complicações desnecessárias para boa função do membro.

Quer saber mais sobre a deformidade de Madelung? Ouça o Podcast da Sociedade Brasileira de Cirurgia da Mão moderado pelo Dr. Diego Falcochio:

https://podcasts.apple.com/us/podcast/epis%C3%B3dio-15-deformidade-de-madelung/id1454663859?i=1000492515663